Đặc điểm lâm sàng bệnh nhân mắc dị tật bẩm sinh khe hở sọ mặt hiếm

Đồng Hà Trung1,, Đặng Hoàng Thơm2, Hoàng Tuấn Anh3
1 Bệnh viện E
2 Bệnh viện Nhi Trung ương
3 Đại Học Y Hà Nội

Nội dung chính của bài viết

Tóm tắt

Mục tiêu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng theo phân loại Tessier trên bệnh nhân mắc dị tật bẩm sinh khe hở sọ mặt hiếm (KHSMH).
Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả trên 30 bệnh nhân bị KHSMH tại Khoa Sọ mặt và Tạo hình, Bệnh viện Nhi Trung Ương. KHSMH được ghi nhận theo phân loại của Tessier (T) sẽ được phân tích về giới, dạng khe hở, bên bị bệnh, đặc điểm lâm sàng và các bất thường liên quan.
Kết quả: Khe hở (KH) hay gặp nhất là KH số T7. Không có sự khác biệt trong phân phối khe hở sọ mặt hiếm theo giới tính. Bệnh nhân mắc khe hở một bên chiếm tỷ lệ lớn hơn KH hai bên (76,5% so với 23,5%; p = 0,029 < 0,05). Nhóm KH trung tâm và cận trung tâm (T0, T1, T30) tổn thương vùng mắt 22,2% - mũi 77,8% - miệng 44,4%. Nhóm KH chéo mặt (T3, T4, T5, T11) tổn thương vùng mắt 100% - mũi 50% - miệng 50%. Nhóm KH ngang mặt (T6, T7, T8) tổn thương vùng miệng 94,1% - tai ngoài 29.4%. Khe hở có thể xuất hiện đơn thuần hoặc nằm trong hội chứng (Treacher Collin, Goldenhar, Teo lép nửa mặt), hoặc kết hợp với các bất thường khác.
Kết luận: Do sự đa dạng tổn thương liên quan tới khe hở sọ mặt hiếm, nên cách tiếp cận đa chuyên khoa với những chuyên gia giàu kinh nghiệm là yếu tố cần thiết cho những bệnh nhân bị mắc khe hở sọ mặt hiếm.

Chi tiết bài viết

Tài liệu tham khảo

1. Kawamoto H.K.J. (1976), "The kaleidoscopic world of rare craniofacial clefts: order out of chaos (Tessier classification)", Clin Plast Surg, 3(4), 529-572.
2. Tessier P. (1976), “Anatomical classification facial, craniofacial and later-facial clefts”, J Maxillofac Surg, 4(2), 69-92.
3. Eppley B.L. and Havlik R.J. (2005), “The Spectrum of Orofacial Clefting”, Plast Reconstr Surg, 115(7), 14.
4. Kalantar-Hormozi A., Abbaszadeh-Kasbi A., Goravanchi F., et al. (2017), “Prevalence of Rare Craniofacial Clefts”, J Craniofac Surg, 28(5), e467-e470.
5. Agbara R., Akintububo B.O., Fomete B., et al. (2020), “Rare primary craniofacial clefts: pattern, challenges, and management in a Nigerian population”, J Stomatol, 73(5), 240-245.
6. Chung J.H., Yim S., Cho I.-S., et al. (2020), “Distribution, side involvement, phenotype and associated anomalies of Korean patients with craniofacial clefts from single university hospital-based data obtained during 1998-2018”, Korean J Orthod, 50(6), 383-390.
7. Bisetty V., Pillay P., Omodan A., et al. (2022), “Tessier cleft numbers 3 and 4: Presentation of soft tissue and bony deformities in a select South African population”, Transl Res Anat, 29, 100223.
8. Boo-Chai K (1970), “The oblique facial cleft. A report of 2 cases and a review of 41 cases”, Br J Plast Surg, 23(4), 352-359.